心脏磁共振如何鉴别HCM表型？2023最新诊断标准解析

在没有心脏外症状的情况下，心脏磁共振成像（CMR）是非侵入性评估肥厚型心肌病（HCM）及其表型模拟的重要工具。它能够仔细检查心脏解剖结构和功能，以及识别和分布心肌肥厚和心肌组织异常（Licordari等，2023）。心尖部动脉瘤、心肌隐窝、心尖移位的乳头肌数量增加以及二尖瓣异常是肌节HCM的典型特征，而弥漫性向心性肥厚则更常见于代谢基因拷贝（Licordari等，2023）。心肌功能障碍和进行性纤维化的限制性生理表现是非肌节性心肌肥厚的表型谱的一部分，这些非肌节性心肌肥厚与浸润性疾病（如转甲状腺素蛋白淀粉样变性）、溶酶体贮积病（如法布里病、丹农病和糖原贮积病）、神经肌肉疾病和丝状蛋白病有关（Vio等，2021）。