罕见三重自身免疫重叠综合征诊疗：舍格伦综合征+大动脉炎+银屑病关节炎病例解析

尊敬的编辑， 系统性自身免疫疾病之间的重叠并不罕见；然而，一名患者同时患有舍格伦综合征（SS）、大动脉炎（TAK）和银屑病关节炎（PsA）的情况极为罕见。我们报告了一例涉及61岁女性患者的这种罕见三重重叠病例，强调了在出现复杂免疫介导表现的患者中进行全面多系统评估的必要性。 该患者因10年的口干和眼干症状以及1年的关节痛和双上肢无力来到我们科室就诊。她还有20年的银屑病史，表现为炎症性下背痛和长时间晨僵。检查发现，她的双上肢血压不对称，左臂为100/80 mmHg，右臂为145/106 mmHg。双下肢可见银屑病皮损，多颗牙齿缺失，双侧颈动脉杂音可闻及。 实验室检查显示炎症标志物升高，包括红细胞沉降率为108 mm/h，C反应蛋白（CRP）水平为25.80 mg/L，白细胞介素（IL）-6为139.0 pg/mL，以及高γ球蛋白血症。抗核抗体阳性，滴度为1:320，呈斑点状，同时检测到抗SSA和抗Ro52抗体。Schirmer I试验结果显示左眼<5 mm/5 min，唾液腺闪烁显像显示双侧腮腺中至重度功能障碍。这些结果支持SS的诊断。 颈动脉超声检查显示左侧颈总动脉壁增厚，增强超声检查显示弥漫性内膜中层增厚（约1.8 mm厚），伴有散在点状增强（图1）。影像学检查提供了重叠疾病的进一步证据。骶髂关节CT显示双侧II-III级骶髂炎，脊柱X线检查显示前椎体唇样骨赘和部分融合（图2）。正电子发射断层扫描-计算机断层扫描显示升主动脉、主动脉弓、胸主动脉和上腹部主动脉氟脱氧葡萄糖摄取增加，与累及颈动脉和主动脉的活动性大血管炎一致（图3）。基于临床、血清学和影像学结果，患者被诊断为SS、TAK和PsA重叠。 治疗开始时使用泼尼松50 mg/天，甲氨蝶呤10 mg/周，以及托法替布5 mg每日两次。一个月后，患者报告关节痛和双上肢无力有所改善。炎症标志物也显著改善，红细胞沉降率降至29 mm/h，CRP降至8.9 mg/L，IL-6降至26.2 pg/mL（初始为139.0 pg/mL），IgG降至15.2 g/L，颈动脉超声内膜厚度减少至1.6 mm。糖皮质激素逐渐减量，患者在近一年的随访中保持临床稳定。 本病例的意义在于扩展了自身免疫重叠综合征的谱系。这种共存的一个可能解释是共享免疫途径的汇聚，特别是涉及IL-17和Th17相关的炎症及其相关细胞因子网络如IL-6。SS以B细胞高活性和自身抗体产生为特征，而TAK则涉及大血管肉芽肿性炎症，伴有Th1/Th17极化。PsA与IL-23/Th17轴密切相关。这些交叉途径可能促进易感个体中多种免疫介导疾病的发育。此外，托法替布与糖皮质激素和甲氨蝶呤联合使用的良好反应在生物学上是合理的，并与托法替布在SS、TAK和PsA中的新兴证据一致，表明多靶点免疫调节治疗在某些重叠病例中可能是有益的。 总之，我们报告了一例罕见的SS、TAK和PsA同时发生的病例。该病例强调了当患者表现出无法归因于单一诊断的多系统表现时，考虑共存自身免疫疾病的重要性。及时识别和量身定制的联合治疗可能改善这些复杂病例的预后。