结果
基线特征
在850名连续接受FET + TAR治疗ATAAD的患者中,平均年龄为46.5 ± 10.7岁(范围17-78岁),其中681名为男性(80.1%)。合并症和既往病史包括高血压647例(76.1%),马凡综合征80例(9.4%),冠状动脉疾病(CAD)31例(3.6%),慢性肾病30例(3.5%),既往脑血管意外25例(2.9%)。
根据临床表现和影像学证据,术前136名患者中确认了203例灌注不良综合征(16.0%)(表1)。10名患者(1.2%)表现为心源性休克或心脏骤停。
手术数据
456名患者(53.6%)进行了根部或瓣膜手术,包括297例(34.9%)瓣膜置换术和159例(18.7%)瓣膜保留手术。291名患者(34.2%)接受了Bentall手术,6名患者(0.7%)接受了AV置换术。瓣膜保留手术包括120名患者(14.1%)主动脉瓣悬吊术,35名患者(4.1%)单侧或双侧Yacoub重建术,以及4名患者(0.5%)David重新植入术。
26名患者(3.1%)进行了体外旁路手术(见在线补充资料,表S3)。48名患者(5.6%)因夹层相关冠状动脉缺血进行了CABG,15名患者(1.8%)因既往CAD进行了CABG。
CPB、交叉钳夹、uSACP和HCA的平均持续时间分别为203 ± 54分钟、115 ± 38分钟、27 ± 11分钟和22 ± 11.5分钟(表2)。与未进行根部手术的患者相比,进行根部手术的患者的CPB时间和交叉钳夹时间显著更长(207 ± 49分钟 vs 194 ± 52分钟,P < 0.001;122 ± 36分钟 vs 104 ± 33分钟,P < 0.001),而uSACP时间在两组间无显著差异(27.5 ± 13分钟 vs 27 ± 10分钟,P = 0.677)。
早期结果
手术死亡率和并发症
手术死亡率为8.4%(71/850),有无根部手术的患者之间相似(8.6% [39/456] vs 8.1% [32/394],P = 0.901),但在灌注不良患者中显著更高(16.9% [23/136] vs 6.7% [48/714],P < 0.001)。主要死因为多器官功能衰竭,71名患者中有40名(56.3%)因此死亡。中风和低心输出量分别导致11名(15.5%)和10名(14.1%)患者死亡。1名患者(1.4%)死于远端主动脉破裂。其他死因包括呼吸衰竭、心脏骤停、纵隔感染和凝血障碍,分别有3名、2名、3名和1名患者。
手术并发症包括30名患者(3.5%)中风,21名患者(2.5%)脊髓损伤(SCI),74名患者(8.7%)急性肾损伤(AKI),19名患者(2.2%)内脏或下肢缺血,25名患者(2.9%)低心输出量,11名患者(1.3%)喉返神经损伤。53名患者(6.2%)需要重新插管。48名患者(5.6%)因出血进行了再次探查,5名患者(0.6%)进行了心包积液引流(表3)。
手术死亡的风险因素包括年龄(年)(比值比 [OR] 1.05;95%置信区间 [CI] 1.02–1.08;P = 0.001),灌注不良综合征(OR 2.03;95% CI 1.12–3.68;P = 0.019),CPB时间(分钟)(OR 1.008;95% CI 1.002–1.012;P < 0.001),CABG(OR 3.28,95% CI 1.63–6.58;P = 0.001)和体外旁路(OR 3.32,95% CI 1.23–8.95;P = 0.017)。既往脑血管意外预测中风(OR 7.89,95% CI 2.59–24.00;P < 0.001)。内脏灌注不良(OR 6.21,95% CI 1.46–26.41;P = 0.013)和CPB时间(分钟)是AKI的预测因素。这些预测因素在修正后的泊松回归模型中得到了确认(见在线补充资料,表S4)。
早期再干预
在初次住院期间或术后30天内,6名患者(0.7%)需要早期主动脉再干预。4名患者(0.5%)因FET远端新入口需要进行胸主动脉腔内修复(TEVAR)。1名患者(0.1%)因远端主动脉破裂成功接受了紧急胸腹主动脉置换术。1名患者(0.1%)因左上肢缺血进行了腋动脉至腋动脉旁路手术。
其他再手术包括1名患者(0.1%)因血栓闭塞性静脉移植物进行再CABG,以及1名患者(0.1%)因左腿血栓栓塞坏疽进行截肢。
长期结果
临床随访完成率为99.2%(773/779),平均随访时间为12.5 ± 4.0年(范围0.2-22.0年;四分位数范围11.0-14.8年),超过15年的比例为23.5%(183/779)。6名患者在随访5.5、8.0、10.5、12.2、12.2和4.4年后失去联系。总体随访指数为0.996 ± 0.048。
晚期再手术
FET后中位5.2年(四分位数范围1.2-9.7年),82名患者接受了90次再干预。其中25次(27.8%)是有计划的,65次(72.2%)是在FET时未计划的。最常见的远端再手术原因是胸腹主动脉瘤或快速生长,其次是多个残留撕裂和远端新入口。
32名患者因远端主动脉瘤在中位7.3年(四分位数范围1.6-9.8年)后进行了开放胸腹主动脉瘤修复(TAAAR)。25名患者因残留夹层或远端新入口在中位2.8年(四分位数范围0.8-6.4年)后进行了TEVAR。6名患者因肢体缺血在中位5.3年(四分位数范围0.1-10.0年)后进行了体外旁路手术,包括4名患者进行了腋动脉至腋动脉旁路手术,2名患者进行了股动脉至股动脉旁路手术。4名患者因复发性夹层在6.6 ± 2.7年后进行了腹主动脉置换术(表4)。
7名患者在中位0.8年(四分位数范围0.3-4.5年)后进行了吻合口漏闭合手术(6名开放手术,1名经导管手术),其中5名位于远端吻合口,2名位于升主动脉。1名患者因右锁骨下动脉异常在0.6年后发生了II型内漏进入降主动脉,成功通过右侧桡动脉经导管线圈栓塞治疗。
2名患者分别在0.4年和9.5年后进行了Bentall手术,另外2名患者因主动脉瓣悬吊术后严重反流在0.4年和4.0年后进行了AV置换术。这4次手术均通过中位再次正中开胸并在CPB下行股动脉插管。1名患者分别在2.6年和12.7年后进行了升主动脉置换术。
7名患者(1名马凡综合征患者)在中位7.5年(四分位数范围5.9-11.3年)后进行了二尖瓣置换术,其中2名患者在主动脉再手术期间进行(2次TAAAR,1次升主动脉修复),1名患者进行了孤立的瓣膜反流手术(1次AV置换术,2次MVR + 三尖瓣修复术,1次MitraClip)。
马凡综合征(风险比 [HR] 1.94;95% CI 1.08–3.49;P = 0.026)和年轻年龄(年)(HR 0.97;95% CI 0.95–0.99;P = 0.007)是晚期再手术的预测因素。晚期死亡
在779名医院存活者中,153人在中位7.5年(四分位数范围4.4-9.6年)后去世。死因确认为远端主动脉破裂35人(22.9%),中风21人(13.7%),肺炎和败血症各7人(4.6%),充血性心力衰竭和急性肾损伤各6人(3.9%),癌症2人(1.3%),无法确定69人(45.1%)(表4)。进行根部手术的患者比未进行根部手术的患者更容易因中风死亡(4.1% [17/417] vs 1.1% [4/362];P = 0.011)。晚期死亡的风险因素包括术前脑血管意外(风险比 [HR] 2.34;95% CI 1.08–5.07;P = 0.031)和内脏缺血(HR 4.12;95% CI 1.52–11.17;P = 0.005)。
具体来说,在82名进行再手术的患者中,术后30天内无死亡;随访期间,11名患者在中位4.5年(四分位数范围1.2-6.5年)后死亡。死因确认为3名患者的主动脉破裂。5年生存率为87.6%,15年生存率为80.3%(95% CI 76.5%–93.6% 和 66.6%–88.9%)。
生存分析
对于整个系列,5年、10年、15年和20年的免再手术率分别为94.1%、90.5%、87.4%和85.4%(95% CI 92.2%–95.6%、88.1%–92.4%、84.5%–89.8% 和 80.1%–89.4%)(图1),相应的生存率分别为86.2%、77.7%、72.4%和70.0%(95% CI 83.7%–88.3%、74.8%–80.4%、69.0%–75.5% 和 65.8%–74.0%)(图2)。在调整分析中,瓣膜保留和瓣膜置换手术之间的生存率没有显著差异,有无根部手术的患者之间也没有显著差异,而灌注不良综合征与显著降低的生存率相关(图3),10年生存率为65.4% vs 80.1%(95% CI 56.8%–72.7% vs 77.0%–82.9%),20年生存率为59.1% vs 71.0%(95% CI 48.9%–67.9% vs 65.8%–75.6%)(HR 0.473,95% CI 0.324–0.692;P < 0.0001)。
在竞争风险分析中,5年和10年的全因死亡累计发生率分别为13%和21%(95% CI 10.9%–15.3% 和 17.9%–23.1%),再手术累计发生率分别为5%和8%(95% CI 3.5%–6.3% 和 6.8%–10.4%),免再手术生存率分别为82%和71%(95% CI 79.6%–84.5% 和 68.0%–73.9%)。15年的死亡率为25%(95% CI 22.9%–29.1%),13%的患者进行了再手术(95% CI 9.6%–14.3%),62%的患者(95% CI 58.5%–65.6%)无再手术生存(图4)。
其他不良事件
6名患者在4.5 ± 1.9年后出现冠状动脉缺血(4名患者心绞痛,2名患者心肌梗死),其中5名患者接受了冠状动脉支架植入术。2名患者因心动过缓分别在6年和10.4年后植入了起搏器。1名患者在1.8年后因房颤进行了射频消融术。1名患者在5个月后出现了心内膜炎,1名患者在4个月后出现了慢性肾功能衰竭。
TAR与半弓修复的比较
在匹配队列中,两组的基线特征和手术数据相似(所有P > 0.050),但TAR + FET组的CPB时间(198分钟 vs 162分钟,P < 0.001)、交叉钳夹时间(112分钟 vs 84分钟,P < 0.001)和脑灌注时间(28分钟 vs 19分钟,P < 0.001)较长(表5)。HAR组的手术死亡率低于TAR组(4.2% [3/72] vs 6.9% [5/72]),但无统计学意义(P = 0.719)。两组手术并发症的发生率也无显著差异(25% [18/72] vs 26.4% [19/72],P = 0.841)。
随访完成率为99.3%(135/136),平均随访时间为12.6 ± 4.7年(范围0.2-21.8年),两组之间无显著差异(表6)。HAR组68名患者中有17名(25%)和TAR组67名患者中有9名(16.4%)发生了晚期死亡(P = 0.088)。HAR后的晚期死亡最常见原因是远端主动脉破裂,导致17名死亡中的7名(41.1%)和TAR组9名死亡中的1名(11.1%)(P = 0.190)。HAR组和TAR组分别在中位5.3年(四分位数范围2.8-10.9年)进行了5次和2次再干预(7.4% vs 3.0%,P = 0.441),包括4名患者在中位9.7年(四分位数范围2.1-11.3年)进行了TAAAR,1名患者在5.2年进行了TEVAR,1名患者在5.3年进行了Bentall + TAR + FET。1名患者在HAR后17.6年发现胸腹主动脉瘤,计划进行TAAAR,但他拒绝手术,选择在密切监测下进行保守治疗。
5年时,两组的生存率相似(88.9% vs 90.1% [95% CI 79.0%–93.3% vs 80.0%–95.2%])。TAR组从10年到20年的生存率为80.5%(95% CI 69.5%–88.2%),而HAR组在10年和20年的生存率分别为78.1%和60.7%(95% CI 66.3%–86.2% 和 42.6%–74.7%)(P = 0.286)。与HAR相比,全弓修复显示出显著更高的免晚期不良事件(包括死亡、再手术和远端主动脉扩张)自由率,10年和20年分别为86.5% vs 81.6%和78% vs 45.6%(HR 0.496;95% CI 0.252–0.975;P = 0.042)(图5)。