对于CACNA1A相关进行性共济失调患者，目前有哪些具有循证医学证据的药物治疗选择？各自的适应症和局限性是什么？

主要药物包括：(1)乙酰唑胺（碳酸酐酶抑制剂）对发作性共济失调有效，但对进行性型效果有限；(2)4-氨基吡啶可改善部分患者共济失调；(3)氟桂利嗪（T型钙通道阻滞剂）减少EA2发作频率；(4)左旋多巴/苯海索可缓解锥体外系症状但疗效短暂。目前缺乏针对进行性表型的疾病修饰治疗。